JIA

Kaj je to?

Juvenilni idiopatski artritis (JIA) je kronicna bolezen, za katero je znacilno dolgotrajno vnetje sklepov. Znacilni znaki sklepnega vnetja so bolecina, oteklina in omejena gibljivost v sklepu. Idiopatski pomeni, da ne poznamo natancnega vzroka bolezni, juvenilni pa v tem primeru pomeni, da se simptomi bolezni pojavijo pred 16. letom starosti.

Kaj pomeni, da je bolezen kronicna?

Za bolezen recemo, da je kronicna, ko pravilno zdravljenje ne privede do takojšne ozdravitve, vendar izboljša simptome in izvide laboratorijskih preiskav. To tudi pomeni, da je ob postavitvi diagnoze nemogoce napovedati, kako dolgo bo otrok bolan.

Kako pogosta je ta bolezen?

JIA je redka bolezen, ki prizadene približno 80-90 otrok na 100.000 otrok.

Kaj je vzrok bolezni?

Imunski sistem nas normalno varuje pred okužbami (virusnimi in bakterijskimi). Sposoben je lociti, kaj je našemu telesu tuje in nevarno (to unici) in kaj je nenevarno in telesu lastna snov.

Domnevamo, da je kronicni artritis posledica nepravilnega imunskega odziva (zaradi neznanega vzroka), ki deloma izgubi sposobnost locevanja med tujim in lastnim ter zato napade sestavine lastnih sklepov.

Zaradi tega bolezni, kot je JIA, imenujemo avtoimunske bolezni, kar pomeni, da imunski sistem deluje proti organom lastnega telesa.

Natancni mehanizem, ki povzroca JIA in vecino drugih kronicnih vnetnih bolezni, še ni znan.

Ali je bolezen dedna?

JIA ni dedna bolezen, ker se ne prenaša neposredno s staršev na njihove otroke. Nekateri genetski kazalci, ki še vedno v veliki meri niso odkriti, kažejo na povecano nagnjenost k razvoju bolezni. Za razvoj bolezni mora biti prisotnih vec dejavnikov, kar pomeni, da je bolezen posledica socasnega vpliva tako dedne nagnjenosti, kot izpostavljenosti dolocenim dejavnikom iz okolja (verjetno okužbam). Tudi kadar je v družini genetska nagnjenost za razvoj bolezni, le redko zbolita dva otroka iz iste družine.

Kako postavimo diagnozo bolezni?

Diagnozo JIA postavimo, ce se bolezen zacne pred 16. letom starosti, ce vnetje v sklepih (artritis) traja dlje kot 6 tednov (s tem izkljucimo prehodne artritise, ki se lahko pojavijo po virusnih okužbah) in ce je vzrok sklepnega vnetja neznan (izkljuciti je potrebno vse ostale znane bolezni, ki lahko povzrocijo artritis).

Z drugimi besedami, z izrazom JIA oznacujemo vse oblike dolgotrajnega artritisa, pri katerih ne poznamo vzroka in ki se zacnejo v otroštvu. JIA predstavlja vecjo skupino bolezni, znotraj katere locimo vec razlicnih oblik artritisa (glej spodaj).

Diagnozo JIA postavimo pri dolgotrajnem, stalnem artritisu, kjer smo z natancno anamnezo, klinicnim pregledom in laboratorijskimi preiskavami izkljucili ostale bolezni.

Kaj se zgodi s sklepi?

Sinovijalna ovojnica, ki obdaja sklepe in je ponavadi zelo tanka, postane pri vnetju debelejša in prežeta z vnetnimi celicami, poleg tega pa se poveca tudi kolicina sklepne - sinovijalne tekocine. To povzroci oteklino, bolecino in omejeno gibljivost v sklepu. Znacilni znak sklepnega vnetja je okorelost sklepov, ki se pojavi po daljšem pocitku in je najbolj izrazita zjutraj – jutranja okorelost.

Otrok pogosto poskuša zmanjšati bolecino s tem, da drži sklep v nevtralnem položaju med iztegnjeno in skrceno lego. To imenujemo “antalgicni položaj”, ker je v tem položaju bolecina v sklepu najmanjša.

Ce sklepnega vnetja ne zdravimo pravilno, lahko pride do okvare preko dveh mehanizmov:

a) sinovijalna ovojnica postane zelo zadebeljena (nastane tako imenovani sinovijalni panus) in zaradi sprošcanja razlicnih snovi, povzroci nastanek razjed na sklepnem hrustancu in na kosti.

b) dolgotrajno držanje sklepa v antalgicnem položaju povzroci oslabelost mišic ter prekomerno raztegnitev ali skrcenje mišic in mehkih tkiv, kar vodi v deformacijo sklepa v skrcenem položaju.

Ali obstajajo razlicne oblike bolezni?

Obstaja vec razlicnih oblik JIA. Med seboj se razlikujejo po prisotnosti sistemskih znakov, kot so vrocina, kožni izpušcaj, vnetje osrcnika (pri sistemskem JIA) in po številu prizadetih sklepov (oligoartikularna ali poliartikularna oblika JIA). Obliko JIA dokoncno opredelimo šele po prvih 6. mesecih od zacetka bolezni.

Sistemska oblika JIA. Znacilno za to obliko bolezni je, da so poleg artritisa prisotni še sistemski znaki (sistemsko pomeni, da so lahko prizadeti razlicni notranji organi). Glavni sistemski znak je visoka vrocina, ki se pojavlja v znacilnih vrhovih. Povišanju temperature je pogosto pridružen rožnat kožni izpušcaj. Pogosto se pojavljajo tudi mišicna bolecina, povecana jetra, vranica ali bezgavke ter vnetje osrcnika (perikarditis) in membrane okoli pljuc (plevritis). Artritis, ki je ponavadi poliartikularen (prizadetih je pet ali vec sklepov), je obicajno prisoten že na zacetku bolezni, lahko pa se pojavi pozneje. Bolezen lahko prizadene otroke razlicnih starosti.

Pri približno polovici bolnikov, kjer so bolj izraženi sistemski znaki, je dolgorocna prognoza dobra. Pri drugi polovici bolnikov sistemski znaki scasoma izzvenijo, vse težja pa postaja prizadetost s strani sklepov. Pri redkih otrocih iz te skupine vztrajajo socasno sistemski znaki in prizadetost sklepov.

Sistemska oblika JIA predstavlja manj kot 10% vseh bolnikov z JIA. Znacilna je za otroško obdobje in jo le redko vidimo pri odraslih.

Poliartikularna oblika JIA. Pri poliartikularni obliki je že v prvih 6. mesecih bolezni prizadetih 5 ali vec sklepov. Bolezen obicajno ne spremljajo izraziti sistemski znaki. Glede na prisotnost avtoprotiteles v krvi, ki jih imenujemo revmatoidni faktor (RF), locimo dva podtipa bolezni: RF pozitivno in RF negativno.

1) RF pozitivna poliartikularna oblika JIA. Ta oblika JIA je redka pri otrocih (manj kot 5% vseh bolnikov z JIA). Poteka podobno kot RF pozitivni revmatoidni artritis pri odraslih (najpogostejša oblika kronicnega artritisa pri odraslih). Pri tej obliki pride najprej do obojestranske prizadetosti malih sklepov rok in nog, kasneje pa se bolezen razširi še na druge sklepe. Veliko pogosteje se pojavlja pri deklicah, pricne pa se ponavadi po 10. letu starosti. Pogosto poteka s hudo obliko artritisa.

2) RF negativna poliartikularna oblika JIA. V to skupino sodi 15-20% vseh bolnikov z JIA. Ta oblika JIA ima lahko zelo razlicen potek in razlicno prognozo, tako da verjetno vkljucuje razlicne vrste bolezni. Pojavi se lahko pri vseh starostih.

Oligoartikularna oblika JIA. Pri oligoartikularni obliki je v prvih 6. mesecih bolezni prizadetih manj kot 5 sklepov, obicajno brez sistemskih znakov. Bolezen prizadene predvsem vecje sklepe (kot sta koleno ali gleženj), obicajno le enostransko. Vcasih je prizadet samo en sklep (monoartikularna oblika). Pri nekaterih bolnikih se po prvih 6. mesecih bolezen razširi na 5 ali vec sklepov; takšno obliko bolezni imenujemo razširjeni oligoartritis.

Oligoartikularna oblika JIA se obicajno zacne pred 6. letom starosti in je pogostejša pri deklicah. Ce ostane bolezen omejena le na nekaj sklepov, je dolgorocna prognoza bolezni ob ustreznem zdravljenju dobra. Dolgorocna prognoza pri razširjenem oligoartritisu je razlicna.

Pri dolocenem deležu bolnikov se lahko razvijejo pomembni zapleti s strani oci, kot je vnetje sprednjega dela žilnice (anteriorni uveitis). Žilnica je struktura v ocesu, ki jo sestavljajo številne drobne krvne žile in je pomembna za dotok krvi v oko. Sprednji del žilnice sestavljata šarenica (iris) in ciliarnik, zato ocesno vnetje imenujemo kronicni anteriorni uveitis ali kronicni iridociklitis.

Ce vnetja v ocesu ne prepoznamo ali pa ga nepravilno zdravimo, lahko povzroci težko okvaro vida. Najpomembnejša za uspešno zdravljenje je zgodnja prepoznava bolezni. Pri anteriornem uveitisu oko ne postane rdece in otrok pogosto ne toži o motnjah vida, zato starši in zdravnik bolezen na zacetku ne morejo prepoznati in jo lahko spregledajo. Da bolezen zgodaj odkrijemo so potrebni redni kontrolni pregledi vsake tri mesece pri okulistu, ki s pomocjo posebne špranjske svetilke opravi natancen pregled ocesa.

Oligoartritis je najpogostejša oblika JIA (50% bolnikov). Prisotnost ANA protiteles (glej laboratorijske preiskave) in uveitisa v povezavi z artritisom je znacilna bolezen otroškega obdobja in se ne pojavlja v odrasli dobi.

Psoriaticni artritis. Zanj je poleg artritisa znacilna prisotnost luskavice ali pa nekaterih znakov, ki se pojavljajo pri luskavici. Luskavica je kožna bolezen, pri kateri se pojavljajo drobno lušcece spremembe na koži, predvsem v predelu komolcev in kolen. Kožna bolezen se lahko zacne pred pojavom artritisa ali pa se pojavi kasneje kot artritis.

Psoriaticni artritis ima zelo raznolik potek, z razlicno izraženimi klinicnimi znaki in razlicno dolgorocno prognozo.

Artritis povezan z entezitisom. Pri tej obliki bolezni se poleg oligoartritisa, ki prizadene predvsem velike sklepe spodnjih okoncin, znacilno pojavlja tudi entezitis. Entezitis je vnetje na mestih, kjer se kite prirašcajo na kost. Najpogosteje se entezitis in bolecine povezane z njim pojavljajo na nogi, predvsem za in pod peto. Vcasih se pri teh bolnikih pojavi akutni anteriorni uveitis, pri katerem se, drugace kot pri oligoartikularni obliki JIA, pojavi tudi rdece oko, solzenje in povecana obcutljivost za svetlobo. Vecina bolnikov ima v izvidih laboratorijskih preiskav pozitiven antigen HLA – B27. Bolezen prizadene predvsem decke po 7-8. letu starosti. Potek bolezni je razlicen. Pri nekaterih bolnikih se bolezen umiri, pri drugih pa se kasneje razširi in prizadene hrbtenico. Obicajno sta najprej prizadeta sakroiliakalna sklepa (sklepa v predelu križa). V teh primerih bolezen sodi v skupino spondiloartropatij, ki prizadenejo hrbtenico in se pogosteje pojavljajo pri odraslih.

Kaj povzroca kronicni iridociklitis? Ali obstaja povezava z artritisom?

Podobno kot artritis je tudi vnetje oci posledica nepravilnega imunskega odziva, ki se usmeri proti lastnemu ocesu (avtoimunski odziv). Natancen mehanizem bolezni še ni znan.

Iridociklitis se najveckrat pojavi pri bolnikih z oligoartikularno obliko JIA, posebej pri mlajših bolnikih, ki imajo v izvidih laboratorijskih preiskav pozitivna protijedrna protitelesa (antinuklearna protitelesa - ANA).

Natancne povezave med vnetjem ocesa in artritisom ne poznamo. Artritis in vnetje oci ne potekata vedno socasno, zato so potrebni redni kontrolni pregledi oci s špranjsko svetilko tudi v casu, ko je stanje s strani sklepov umirjeno. Za iridociklitis so znacilni obcasni zagoni, ki se pojavljajo neodvisno od poteka artritisa.

Obicajno se iridociklitis pojavi kasneje kot artritis ali pa se pojavita hkrati. Redko se iridociklitis razvije pred artritisom, pri cemer pride do najhujše prizadetosti s strani oci, ker je bolezen sprva asimptomatska (brez klinicnih znakov) in jo prepoznamo šele takrat, ko se pojavijo težave zaradi motenj vida.

Ali je bolezen pri otrocih razlicna kot pri odraslih?

Vecinoma da. Poliartikularna RF pozitivna oblika artritisa, ki jo ima 70% odraslih bolnikov z revmatoidnim artritisom, se pojavlja pri manj kot 5% otrok z JIA. Oligoartikularna oblika artritisa, ki jo ima 50% otrok z JIA, se v odrasli dobi ne pojavlja. Sistemski artritis je znacilen za otroško obdobje in se le redko pojavi pri odraslih.

Katere preiskave so potrebne?

Ob zacetku bolezni so potrebne nekatere laboratorijske preiskave, ki v povezavi s klinicnimi znaki omogocajo boljšo opredelitev oblike JIA in pomagajo pri napovedi tveganja za razvoj nekaterih zapletov, kot npr. razvoj kronicnega iridociklitisa.

Revmatoidni faktor (RF) je avtoprotitelo, ki je v visokih koncentracijah pozitivno samo pri poliartikularni obliki JIA, ki je v osnovi podobna bolezen kot RF pozitivni revmatoidni artritis pri odraslih.

Protijedrna protitelesa (ANA) so pogosto pozitivna pri otrocih z oligoartikularno obliko JIA, ki se zacne v prvih letih življenja. Bolniki s pozitivnimi ANA imajo vecjo verjetnost za razvoj kronicnega iridociklitisa in morajo opravljati redne kontrolne preglede oci (vsake tri mesece) s špranjsko svetilko.

HLA-B27 je celicni oznacevalec, ki je pozitiven pri 80% bolnikov z artritisom in entezitisom. V splošni populaciji ga najdemo le pri 5-8% ljudi.

Preiskavi kot sta hitrost sedimentacije (SR) in vrednost C-reaktivnega proteina (CRP) kažeta na stopnjo vnetja in ju uporabljamo pri oceni uspešnosti zdravljenja. Za oceno uspešnosti zdravljenja je pri JIA sicer mnogo pomembnejša ocena bolnikovega klinicnega stanja, kot pa izvidi laboratorijskih preiskav.

Glede na vrsto zdravil, ki jih bolnik prejema, so potrebne redne laboratorijske preiskave (kot so hemogram, vrednost jetrnih encimov, pregled urina, itd.) zaradi možnih stranskih ucinkov zdravil.

Z obcasnimi rentgenskimi slikanji lahko ocenimo stopnjo napredovanja bolezni in morebitno potrebo po spremembi zdravljenja.

Kako zdravimo to bolezen?

Specificnega zdravila, s katerim bi pozdravili JIA ne poznamo. Z zdravljenjem poskušamo doseci cimbolj normalno življenje otroka in prepreciti okvaro sklepov ter notranjih organov. V vecini primerov se bolezen po razlicno dolgem obdobju sama umiri, vendar je dolgorocni potek bolezni težko napovedati. Osnovni namen zdravljenja je preprecevati sistemsko vnetje in/ali vnetje sklepov ter z rehabilitacijskimi postopki ohranjati gibljivost sklepov in preprecevati nastanek deformacij.

Zdravljenje je zapleteno in zahteva sodelovanje razlicnih specialistov (pediatricni revmatolog, ortoped, fizioterapevt, delovni terapevt, okulist).

1) Nesteroidni antirevmatiki (NSAR). To so simptomatska zdravila, ki delujejo protivnetno in antipireticno (znižajo povišano telesno temperaturo). Simptomatska zdravila bolezni ne pozdravijo, ucinkovito pa zavirajo simptome vnetja. Najpogosteje uporabljamo naproksen in ibuprofen. Aspirin je prav tako ucinkovito in poceni zdravilo, vendar ga danes le redko uporabljamo zaradi možnih stranskih ucinkov (ob visokih vrednostih aspirina v krvi se lahko pojavijo sistemski ucinki, možna je okvara jeter predvsem pri sistemskem JIA). Ponavadi otroci NSAR dobro prenašajo. Težave s strani želodca, ki so najpogostejši stranski ucinek pri odraslih, so pri otrocih redke. Socasna uporaba vec razlicnih vrst NSAR ni priporocljiva. Bolniki razlicno odgovorijo na zdravljenje z razlicnimi NSAR, kar pomeni, da je lahko zdravljenje z drugim NSAR uspešno, kljub temu, da je bilo prvo zdravilo neucinkovito. NSAR dosežejo najvecji ucinek na umirjanje vnetja sklepov šele po nekaj tednih zdravljenja.

2) Sklepne injekcije. Uporabljamo jih, ko je prizadet le en ali manjše število sklepov in ko otrok stalno drži sklep v pokrcenem položaju (zaradi bolecine) in obstaja nevarnost nastanka deformacij. Zdravilo, ki ga vbrizgamo v sklep je dolgo delujoci steroidni pripravek. Najveckrat uporabljamo triamcinolon heksacetonid, ki ima dolgotrajni ucinek (ponavadi vec mesecev) in minimalno absorbcijo v sistemski krvni obtok.

3) Zdravila drugega reda. Uvedemo jih otrokom, pri katerih vnetje sklepov napreduje kljub ustreznemu zdravljenju z NSAR in sklepnimi injekcijami. Zdravila drugega reda dodamo NSAR, ob tem pa nadaljujemo tudi zdravljenje s predhodno uvedenim NSAR. Vecina zdravil drugega reda doseže najvecji ucinek šele vec tednov ali nekaj mesecev po uvedbi zdravljenja.

Prvo zdravilo iz te skupine je metotreksat, ki ga bolnik dobiva v nizkem odmerku enkrat tedensko. Metotreksat je ucinkovit pri vecini bolnikov. Deluje protivnetno, pri nekaterih bolnikih pa preko ne povsem pojasnjenih mehanizmov lahko privede celo do popolne umiritve bolezni. Ponavadi ga bolniki dobro prenašajo; najpogostejši stranski ucinki so težave s strani želodca in povišanje vrednosti jetrnih encimov. Zaradi možnih stranskih ucinkov so potrebne redne kontrolne laboratorijske preiskave.

Socasno jemanje folne kisline (vitamin) zmanjša verjetnost nastanka stranskih ucinkov metotreksata.

Sulfasalazin je prav tako ucinkovit pri zdravljenju JIA, vendar ga bolniki slabše prenašajo kot metotreksat. Ucinek zdravljenja s sulfasalazinom je mnogo slabše raziskan kot zdravljenje z metotreksatom.

Zaenkrat še niso bile opravljene natancne raziskave o ucinkovitosti zdravil kot sta ciklosporin ali leflunomid pri JIA. Ciklosporin ima pomembno vlogo pri zdravljenju sindroma aktivacije makrofagov, ki ne odgovori na zdravljenje s kortikosteroidi. Sindrom aktivacije makrofagov je hud, življenje ogrožajoc zaplet sistemske oblike JIA, ki nastane zaradi obsežne, splošne aktivacije vnetnih procesov. Glede uporabe leflunomida pri otrocih obstaja izredno malo podatkov.

V zadnjih letih so se pojavile nove možnosti zdravljenja s tako imenovanimi zdravili proti TNF, ki zavirajo delovanje faktorja tumorske nekroze (TNF). TNF je zelo pomemben posrednik pri vnetnem procesu. Ta zdravila lahko uporabljamo samostojno ali pa v kombinaciji z metotreksatom in so pri vecini bolnikov zelo ucinkovita. Ucinek teh zdravil se pokaže zelo hitro. Zdravila proti TNF imajo razmeroma malo stranskih ucinkov, vendar je potrebno za natancnejšo oceno morebitnih dolgorocnih stranskih ucinkov opraviti še raziskave v daljšem obdobju opazovanja. Kot vsa ostala zdravila drugega reda jih mora bolnik prejemati pod strogim zdravniškim nadzorom. Zdravila proti TNF so zelo draga zdravila.

4) Kortikosteroidi. Kortikosteroidi so najbolj ucinkovita protivnetna zdravila, vendar je njihova dolgotrajna uporaba omejena zaradi resnih stranskih ucinkov kot sta osteoporoza in zastoj rasti. Kljub temu so kortikosteroidi zdravilo izbora pri zdravljenju sistemskih znakov JIA, ki ne izzvenijo po ostalih zdravilih, za zdravljenje življenje ogrožajocih sistemskih zapletov in kot prehodno zdravilo za obdobje, ko cakamo, da se izrazi ucinek zdravila drugega reda.

Lokalne steroide (kapljice za oci) uporabljamo pri zdravljenju iridociklitisa. V hujših primerih ocesnega vnetja so potrebne peribulbarne steroidne injekcije ali sistemsko zdravljenje s kortikosteroidi.

5) Ortopedsko zdravljenje. Med ortopedskimi operacijami se pri JIA izvajajo predvsem vstavitve umetnih sklepov v primeru koncne okvare sklepov in sprostitve mehkih tkiv pri permanentnih kontrakturah – trajno spremenjenih sklepih v pokrcenem položaju.

6) Rehabilitacija. Fizioterapija je nujen del zdravljenja. Vkljucuje primerne vaje za ohranjanje gibljivosti sklepa in v dolocenih primerih tudi uporabo opornic za preprecevanje nepravilnih položajev. Potreben je zgoden zacetek in redna fizioterapevtska obravnava, ce želimo ohraniti normalno gibljivost, prepreciti izgubo mišicne moci in prepreciti, omejiti ali popraviti deformacije.

Kakšni so stranski ucinki zdravil?

Zdravila, ki jih uporabljamo za zdravljenje JIA, bolniki obicajno dobro prenašajo. Težave s strani želodca so najpogostejši stranski ucinek NSAR (zato jih morajo bolniki jemati s hrano), vendar so pri otrocih redkejše kot pri odraslih. NSAR lahko povzrocijo povišane vrednosti jetrnih encimov; ta zaplet je pogostejši pri jemanju aspirina, pri ostalih NSAR pa se redko pojavi.

Metotreksat otroci prav tako dobro prenašajo. Pojavijo se lahko prebavne težave kot so slabost in bruhanje. Pri zdravljenju z metotreksatom so potrebne redne kontrolne laboratorijske preiskave (hemogram, jetrni encimi, itd.), da pravocasno odkrijemo možne stranske ucinke zdravila. Pri porastu vrednosti jetrnih encimov prehodno ukinemo zdravljenje ali pa znižamo odmerek metotreksata. Verjetnost stranskih ucinkov na jetrih lahko zmanjšamo z rednim dajanjem folne kisline. Pojavijo se lahko tudi preobcutljivostne reakcije, vendar so razmeroma redke.

Tudi sulfasalazin otroci dobro prenašajo; najpogostejši stranski ucinki so kožni izpušcaj, prebavne težave, povišane vrednosti jetrnih encimov (okvara jeter) in levkopenija (znižano število levkocitov v krvi, kar poveca nevarnost okužb). Podobno kot pri metotreksatu so tudi pri jemanju sulfasalazina potrebne redne kontrolne laboratorijske preiskave.

Zdravila proti TNF otroci obicajno dobro prenašajo. Potrebno je natancno spremljanje bolnika zaradi nevarnosti hudih okužb.

Dolgotrajno zdravljenje s kortikosteroidi v velikih odmerkih povzroci številne pomembne stranske ucinke kot so zastoj rasti in osteoporoza. Kortikosteroidi v velikih odmerkih lahko povzrocijo povecanje apetita, kar vodi v debelost. Otroke je potrebno nauciti, da uživajo hrano, ki jih nasiti in ima hkrati nizko kaloricno vrednost.

Kako dolgo traja zdravljenje?

Zdravljenje je potrebno tako dolgo, dokler traja bolezen. Trajanja bolezni ne moremo napovedati; v vecini primerov se JIA po nekaj letih spontano umiri. Za JIA je znacilen potek z obcasnimi izboljšanji stanja in ponovnimi zagoni bolezni, pri cemer je potrebno sproti prilagajati terapijo. Popolnoma lahko prekinemo zdravljenje šele po dolgotrajni in popolni umiritvi bolezni.

Kako pogosto in koliko casa mora otrok opravljati kontrolne preglede oci s špranjsko svetilko?

Bolniki z vecjim tveganjem za razvoj iridociklitisa (ANA pozitivni) morajo opravljati redne kontrolne preglede oci s špranjsko svetilko vsake tri mesece. Bolniki, ki so že zboleli z iridociklitisom, potrebujejo še pogostejše preglede, kar je odvisno od stopnje prizadetosti oci.

Tveganje za razvoj iridociklitisa se s casom manjša, kljub temu pa se lahko iridociklitis pojavi še vec let po zacetku artritisa. Kontrolne preglede oci je smiselno opravljati tudi, ce je artritis že izzvenel.

Akutni uveitis, ki se lahko pojavi pri bolnikih z artritisom in entezitisom, povzroca akutne težave (rdece oko, bolecina, fotofobija), tako da za zgodnjo prepoznavo bolezni ni potrebno opravljati rednih kontrolnih pregledov s špranjsko svetilko.

Kakšna je dolgorocna prognoza artritisa?

Dolgorocna prognoza artritisa je odvisna od teže bolezni, klinicne oblike JIA in od zacetka ter ustreznosti zdravljenja. V zadnjih desetih letih je prišlo do pomembnega napredka pri zdravljenju, ki je bistveno izboljšal dolgorocno prognozo teh bolnikov.

Sistemska oblika JIA ima razlicno prognozo. Približno polovica bolnikov ima malo znakov artritisa in obcasne zagone sistemskih znakov bolezni; koncna prognoza je pri tej skupini ponavadi dobra, ker bolezen pogosto preide v spontano ozdravitev. Za drugo polovico bolnikov je znacilen dolgotrajen artritis, medtem ko se sistemski znaki z leti postopno umirjajo; pri tej skupini bolnikov lahko pride do hudih okvar sklepov. Pri zelo majhnem deležu bolnikov iz druge skupine poleg dolgotrajnega artritisa vztrajajo tudi sistemski znaki; ti bolniki imajo najslabšo prognozo in lahko razvijejo amiloidozo, ki je hud zaplet in zahteva imunosupresijsko zdravljenje.

Za RF pozitivno poliartikularno obliko JIA je znacilen napredujoc artritis, ki lahko privede do hudih okvar sklepov.

RF negativna poliartikularna oblika JIA je bolezen, ki ima raznolik klinicni potek in zato tudi razlicno prognozo. V splošnem je prognoza pri tej skupini boljša kot pri RF pozitivni poliartikularni obliki JIA; le pri eni cetrtini bolnikov pride do hujših okvar sklepov.

Pri oligoartikularni obliki JIA je prognoza s strani sklepov dobra, ce ostane artritis omejen na manjše število sklepov. Pri bolnikih, pri katerih se bolezen kasneje razširi na vec sklepov, je dolgorocna prognoza podobna kot pri bolnikih z RF negativno poliartikularno obliko JIA.

Pri vecini bolnikov s psoriaticnim artritisom bolezen poteka podobno kot oligoartikularna oblika JIA. Delež otrok, pri katerih se bolezen kasneje razširi na vec sklepov, je pri psoriaticnem artritisu nekoliko vecji kot pri oligoartikularni obliki JIA.

Artritis povezan z entezitisom ima tudi razlicno dolgorocno prognozo. Pri nekaterih bolnikih se bolezen umiri, pri drugih pa napreduje in lahko prizadene sakroiliakalne sklepe.

Trenutno še nimamo zanesljivih klinicnih ali laboratorijskih kazalcev, s katerimi bi lahko že na zacetku bolezni predvideli dolgorocni potek. Takšni kazalci bi imeli izjemen klinicni pomen, saj bi nam omogocili zgodnjo prepoznavo bolnikov s slabšo prognozo, pri katerih bi bilo upraviceno bolj agresivno zdravljenje.

Kakšna je dolgorocna prognoza iridociklitisa?

Nezdravljen iridociklitis lahko povzroci hude okvare oci kot so motnjave v ocesni leci (katarakta) in slepota. Ce pricnemo z zdravljenjem že v zacetku bolezni se vnetje v oceh obicajno umiri. Najpomembnejši dejavnik za dolgorocno prognozo iridociklitisa je torej zgodnja prepoznava.

Ali je otrok lahko cepljen?

Pri bolnikih, ki jih zdravimo z imunosupresijskimi zdravili (kortikosteroidi, metotreksat, zdravila proti TNF, itd.), moramo odložiti cepljenja z živimi cepivi (kot so cepiva proti rdeckam, ošpicam, mumpsu, poliomielitisu s Sabinovim cepivom in tuberkulozi). Po cepljenju z živimi cepivi namrec obstaja nevarnost okužbe zaradi zmanjšane imunske odpornosti pri teh bolnikih. Cepljenja s cepivi, ki ne vsebujejo živih mikrobov temvec le njihove proteine (kot so cepiva proti tetanusu, davici, poliomielitisu s Salkovim cepivom, hepatitisu B, oslovskemu kašlju, haemofilusu in meningokoku), pri teh bolnikih lahko izvajamo. Obstaja le teoreticno tveganje, da cepljenje ne bo uspešno, zaradi zavrtega imunskega sistema.

Ali lahko dietna prehrana vpliva na potek bolezni?

Ni dokazov, da lahko dietna prehrana vpliva na potek bolezni. Otrok mora imeti uravnoteženo prehrano, primerno njegovi starosti. Pri otrocih, ki prejemajo kortikosteroide in imajo zato povecan apetit, moramo paziti, da ne jedo prekomerno.

Ali lahko klimatske razmere vplivajo na potek bolezni?

Ni dokazov, da lahko klimatske razmere vplivajo na potek bolezni.

Kaj pa športna aktivnost?

Ukvarjanje s športom je pomemben del otrokovega vsakdanjega življenja. Pomemben cilj zdravljenja otrok z JIA je, da jim omogocimo cim bolj normalno življenje in da se pocutijo enakovredni svojim vrstnikom. Na splošno otroku dovolimo ukvarjanje s športom, s katerim se želi ukvarjati, vendar mora z aktivnostjo prenehati, ce se pojavi bolecina v sklepu. Ceprav mehanski pritiski na vneti sklep niso zaželeni, le-ti verjetno povzrocijo manjšo škodo kot bi jo povzrocili psihicni ucinki prepovedi ukvarjanja s športom. Takšna odlocitev je tudi skladna s splošnim odnosom do bolezni, katerega cilj je psihološka spodbuda otroku, da postane samostojen in sposoben živeti z omejitvami, ki jih bolezen prinaša.

Kljub zgoraj navedenim pomislekom je priporocljivo, da spodbujamo ukvarjanje s športi, ki so manj obremenilni za sklepe (npr. plavanje in kolesarjenje).

Kaj pa šolanje?

Zelo pomembno je, da otrok redno obiskuje šolo. Dejavniki, kot so težave s hojo, hitra utrujenost, bolecina ali okorelost, lahko otežujejo redno obiskovanje šole. Uciteljem moramo razložiti otrokove posebne potrebe: primerne mize, možnost razgibavanja za preprecevanje okorelosti med šolskimi urami, možne težave pri pisanju. Otrok naj cim bolj sodeluje tudi pri telovadbi, vendar je potrebno pri tem upoštevati že omenjena navodila o športni aktivnosti bolnih otrok.

Šola je za otroke to, kar je služba za odrasle. Je mesto, kjer se nauci kako postati samostojna, uspešna in neodvisna oseba. Starši in ucitelji morajo narediti vse, da bi omogocili otrokom normalno sodelovanje pri šolskih aktivnostih. S tem otrokom omogocijo izobrazbo, dobro komunikacijo s sovrstniki in odraslimi, pa tudi to, da jih prijatelji sprejmejo in cenijo.

Ali bo imel otrok normalno življenje ko odraste?

To je eden izmed glavnih ciljev zdravljenja, ki ga v vecini primerov lahko dosežemo. Zdravljenje JIA se je v zadnjih letih mocno izboljšalo in v bližnji prihodnosti pricakujemo še veliko novih zdravil. Z ustrezno kombinacijo medikamentoznega zdravljenja in fizikalne terapije lahko preprecimo okvare sklepov pri vecini bolnikov.

Posvetiti se moramo tudi psihološkim vplivom bolezni na otroka in celotno družino. Kronicna bolezen kot JIA predstavlja breme za celotno družino. Kolikor težja je bolezen, toliko težje se je spopasti z njo. Otrok se težje sprijazni s svojo boleznijo, ce se z njo ne sprijaznijo tudi starši. Starši se vcasih odzovejo s pretirano navezanostjo na bolnega otroka in postanejo prevec zašcitniški.

Pomembna je pozitivna naravnanost staršev, ki podpirajo otroka in ga spodbujajo k samostojnosti kljub njegovi bolezni. To pomaga otroku, da se lahko spopade s težavami same bolezni, se uspešno socialno razvija in druži s prijatelji ter se razvije v samostojno, zrelo osebo. Družini, ki sama ne more prenašati bremena bolezni, omogocimo psihološko podporo.

 moj JIA
 http://web.me.com/missretoucher/Erika/